Asociatyvi nuotrauka
Hemofilija – reta kraujo krešėjimo liga
Hemofilija yra paveldima liga, kurią tėvai perduoda vaikui. Hemofilijos genas yra X chromosomoje ir paveldimas recesyviniu būdu. Tai reiškia, kad dažniausiai mama perduoda hemofilijos geną sūnui. Moterys gali sirgti hemofilija, bet taip atsitinka labai retai. Didžiausia hemofilija serga vyrai.
Hemofilija Lietuvoje diagnozuota 152 asmenims. Iš jų 130 serga A tipo, 22 – B tipo hemofilija. Beveik du trečdaliai serga sunkia hemofilijos forma.
Respublikinės Šiaulių ligoninės gydytoja hematologė Asta Povilauskienė
Respublikinės Šiaulių ligoninės gydytoja hematologė Asta Povilauskienė atkreipia dėmesį, kad hemofilija sergančio žmogaus kraujas kreša kur kas lėčiau arba visai nekreša, todėl sunkiais ligos atvejais savaime ar po nedidelės traumos prasideda nekontroliuojamas kraujavimas. Hemofilija sergantys pacientai nekraujuoja stipriau ar greičiau už nesergančius šia liga, tačiau jie kraujuoja ilgiau, o dėl pasikartojančio kraujavimo gali atsirasti dideli pakitimai, ypač sąnariuose.
Hemofilijos formos
Hemofilija pagal trūkstamą krešėjimo faktorių skirstoma į hemofiliją A (trūksta VIII faktoriaus) ir hemofiliją B (trūksta IX faktoriaus). Dažniausia forma yra hemofilija A, kuria serga apie 320 000 žmonių pasaulyje.
Hemofilija sergantys pacientai neturi arba turi labai mažą būtino kraujo krešėjimui baltymo, vadinamo aštuntu (VIII) faktoriumi, kiekį. Pagal trūkstamo VIII faktoriaus kiekį paciento kraujyje hemofilija A yra skirstoma į tris sunkumo formas: lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkią.
Apie 50–60 % hemofilija A sergančių pacientų nustatoma sunki ligos forma. Šiai ligos forma būdingi dažni kraujavimai į sąnarius ar raumenis – vieną ar du kartus per savaitę. Dėl šių kraujavimų atsiranda rimtų sveikatos sutrikimų, kadangi kraujo išsiliejimai dažnai lydimi skausmo, sukelia sąnario tinimą, lėtinę jo deformaciją, dėl ko sumažėja sąnario judrumas ir vėliau gali išsivystyti ilgalaikis sąnario pažeidimas. Kraujavimai ne tik blogina pacientų gyvenimo kokybę – kraujui išsiliejus į gyvybiškai svarbius organus, pavyzdžiui, smegenis, jie gali sukelti pavojų gyvybei.
Tyrimai diagnozuojant ir sergant šia liga
Hemofiliją reikėtų įtarti, kai vaikystėje greitai susidaro mėlynės, įvyksta savaiminis kraujavimas (be aiškios ar žinomos priežasties), ypač į sąnarius, raumenis ir minkštuosius audinius, taip pat po traumos ar chirurginės intervencijos. Diagnozė patvirtinama atliekant krešėjimo faktorių tyrimus, kuriais nustatomas FVIII ar FIX trūkumas, o vėliau – genetiniu tyrimu.
Gydymas pagal poreikį ir kraujavimo profilaktika
Gydytoja hematologė A. Povilauskienė akcentuoja, kad hemofilijos gydymas yra kompleksinis, trunka visą gyvenimą, tačiau šiandien gali būti gerai kontroliuojamas ir prognozuojamas. Vaistai nuo šios ligos nuolat tobulėja.
Žmogaus kraujo plazmos preparatus prieš dešimtmetį pakeitė efektyvūs rekombinantiniai krešėjimo faktorių preparatai. Pagrindiniai šiuolaikiniai hemofilijos gydymo tikslai – išvengti kraujavimų, ypač į sąnarius, kuo greičiau sustabdyti prasidėjusį kraujavimą, išvengti ir su kraujavimu, ir su gydymu susijusių komplikacijų. Visame pasaulyje taikomi tie patys gydymo principai, kurių pagrindas yra pakaitinė terapija, skiriant trūkstamo kraujo krešėjimo faktoriaus koncentrato. Hemofilija sergančiam pacientui yra skiriamas profilaktinis gydymas trūkstamo krešėjimo faktoriaus koncentratu.
Profilaktinio gydymo esmė – neleisti pacientui kraujuoti savaime, reguliariai suleidžiant jam trūkstamo krešėjimo faktoriaus. Tinkamai gydomas hemofilija sergantis žmogus gali gyventi įprastą gyvenimą, nebijodamas dėl kraujavimo į sąnarius, o jo gyvenimo trukmė tokia pat, kaip ir nesergančių šia liga žmonių.
Dažniausiai faktorius leidžiamas į veną kelis kartus per savaitę. Pacientams dažnas vaisto leidimas sukelia nepatogumų. Anot gydytojos hematologė A. Povilauskienės, tai yra viena iš priežasčių, kodėl hemofilija sergantys pacientai kartais nesilaiko gydymo rekomendacijų leistis vaistą profilaktiškai, kad kraujavimas neprasidėtų. Tad vaistą leidžiasi tik tuomet, kai pradeda kraujuoti. Todėl labai svarbus profilaktinis gydymas ir reguliarus faktoriau suleidimas. Skiriant profilaktinį gydymą mažėja savaiminių kraujavimų tikimybė, gerėja ligos kontrolė.
Šiuolaikinio gydymo naujovės Lietuvoje
Per pastaruosius kelerius metus Lietuvoje žymiai pagerėjo hemofilija sergančių pacientų gydymas. Atsirado naujos kartos krešėjimo faktorių. Taip pat prailginto veikimo krešėjimo faktorių. Skiriant juos sumažėja suleidžiamo vaisto kiekis, retėja injekcijų dažnis, mažėja kraujavimai į organus (dažniausiai sąnarius), ilgiau palaikoma optimali faktoriaus koncentracija kraujyje. Visa tai labai stirpiai pagerina pacientų gyvenimo kokybę ir, žinoma, gydymo kontrolę.
Kaip dažnai reikėtų konsultuotis su hematologu ir kaip pas jį pakliūti?
„Pacientai, sergantys hemofilija, turi reguliariai – bent kartą per metus – lankytis pas hematologą, kad būtų įvertinta ligos eiga ir pažeisti sąnariai, sureguliuotas profilaktinis gydymas. Tad raginu hemofilija sergančius pacientus apsilankyti pas gydytoją hematologą“, – teigia Respublikinės Šiaulių ligoninės gydytoja hematologė A. Povilauskienė.
Straipsnis parengtas bendradarbiaujant su UAB „Novo Nordisk Pharma“.
Užs. Nr. 14
Daugiau naujienų
- Prieš 9 valandas
Skalvių palikimas Tauragės apylinkėse: Greižėnai, Kreivėnai, Vidgiriai
Tęsiame pasakojimą apie netoli Tauragės esančius senovės kapinynus, kuriuos paliko skalviai. Kas jie tokie buvo, „Tauragės žinių“ skaitytojai gali sužinoti skaitydami pirmąjį šios serijos straipsnį. Greižėnų kapinynas200 m į šiaurę nuo Oplankio yra kapinynas, kurį dar 1897–1898 m. tyrė baltų proistorės tyrinėtojas,
- Prieš 11 valandų
Ministrė I. Ruginienė: Šeimos kortelė prisideda prie gausių ar vaikus su negalia auginančių šeimų gerovės kūrimo
Penkerius metus Lietuvoje galima pasinaudoti Šeimos kortelės teikiamomis nuolaidomis, naudomis ir privilegijomis. Teisę į Šeimos kortelę turi daugiau kaip 43 tūkst. šeimų, pirmąja kortele naudojasi daugiau kaip 18 tūkst. Lietuvos šeimų, t.y. 42 proc. teisę į šią kortelę turinčių šeimų. Kortelė populiariausi
- Prieš 13 valandų
Tauragės senamiestis: istorija ir dabartiniai laikai
Pamėginkime apibrėžti, ką laikome Tauragės senamiesčiu. Gal tai Tauragės dvaras, davęs pradžią miestui? Bet jis taip toli nuo dabartinio centro. Gal tuomet Senamiesčio skveras, tokį vardą gavęs tik 2013 metais, ir jo aplinka? Gal, tačiau šiandien tai irgi ne centras. Tuomet gal dabartinis centras aplink Dariaus ir Girėno bei Vytauto gatvių s
- Prieš 14 valandų
Valso karaliaus jubiliejus atšvęstas Klaipėdoje: Lietuvoje pirmąkart pastatyta operetė „Tūkstantis ir viena naktis“
2025-aisiais, kai visas Vakarų muzikos pasaulis, o ypač Viena – neoficiali muzikos sostinė, šventė „valso karaliaus“ Johanno Strausso sūnaus (1825–1899) 200-ąsias gimimo metines, Klaipėdos valstybinis muzikinis teatras surengė išskirtinį kultūrinį įvykį – pirmą kartą Lietuvos scenoje pristatė iki š
- Prieš 15 valandų
Gliukozės spąstai: farmacininkė Laura Gedgaudaitė-Domarkienė atskleidžia, kaip cukrus griauna sveikatą – ir ką daryti
Cukraus perteklius mityboje – tai ne tik saldumynų problema, bet globali visuomenės sveikatos krizė. Europos Sąjunga taiko cukraus reguliavimo priemones, o PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) perspėja apie perteklinio cukraus vartojimo ryšį su širdies ligomis, nutukimu, demencija ir net vėžiu. Vis dėlto dauguma žmonių mano: &b
- Vakar
Pasirašyta valstybės gynybos fondo lėšomis finansuojamo projekto „Priedangų infrastruktūros plėtra Tauragės rajono savivaldybėje“ sutartis
Tauragės rajono savivaldybės administracija su Lietuvos Respublikos Vidaus reikalų ministerija bei viešąja įstaiga Vidaus reikalų ministerijos projektų valdymo agentūra pasirašė valstybės gynybos fondo lėšomis finansuojamo projekto Nr. VRM-001-K-048 „Priedangų infrastruktūros plėtra Tauragės rajono savivaldybėje“ fi
- Vakar
Policijos suvestinė: sukčiavimo atvejai, narkotinės medžiagos ir grėsmė keliuose
Policijos pareigūnai užregistravo 334 įvykius ir pradėjo 24 ikiteisminius tyrimus. Daugiausia atvejų susiję su sukčiavimu. Tauragės rajono gyventoja tariamai investavusi pinigus į įvairias investavimo platformas ir bandydama atsiimti tariamą pelną, bendravo su „konsultantais“, kurie apgaule išviliojo iš jos 42 485 eurus.Į
- Vakar
Nauji kompensuojamieji vaistai greičiau pasieks pacientus
Siekdama užtikrinti geresnį naujų kompensuojamųjų vaistų prieinamumą sveikatos apsaugos ministrė Marija Jakubauskienė pasirašė įsakymą dėl tvarkos pakeitimo, kuriuo supaprastinamas naujų, siūlomų kompensuoti vaistų vertinimas. Šie pakeitimai prisideda prie XIX Vyriausybės programos nuostatų, kuriomis siekiama kad, inovatyvūs kompensuo
- Vakar
Šeimos gydytoja: nepasirūpinus vaiko skiepais laiku, pasekmės gali išryškėti suaugus
Pastaraisiais metais Lietuvoje vėl registruojami anksčiau beveik išnykusių ligų – tokių kaip tymai ar kokliušas – atvejai. Viena pagrindinių šios tendencijos priežasčių – mažėjantis tėvų pasiryžimas skiepyti vaikus nuo užkrečiamųjų ligų. Panevėžio šeimos klinikos „Meliva" (anksčiau – „
- Vakar
Šilalėje atidarytas meno labirintas – kūrybiška dovana šeimai ir miestui
2025 m. gegužės 22 d. Šilalės Orvydų parke įvyko ypatinga šventė „Mažojo raktelio labirintas“, skirta Šeimos ir Vaiko dienai. Pagrindiniu šventės akcentu tapo meninė instaliacija „Mažojo raktelio labirintas“, sukurta Šilalės menininkių Indrės Lukoševičienės ir Aušros Danisevi
- Gegužės 23, 2025
Tauragiškiams džiazas patiko: svingavo ir filmavo
Penktadienį Pilies kiemelyje rinkosi džiazo ir meno mylėtojai. Tauragėje vienuoliktą kartą pradėtas festivalis „Tauragė Jazz“. Atidarymo koncertas patikėtas tauragiškių puikiai žinomiems „Latvian Blues Band“ ir Adeamai Walkowiak. Kas mėgsta bliuzą, svingavo viso koncerto metu, o kas savo muzikinį skonį
- Gegužės 23, 2025
Palankus metas seną katilą keisti nauju šilumos siurblius
Lietuvos energetikos agentūra (LEA) kviečia gyventojus teikti paraiškas taršių katilų keitimui į efektyvius šilumos gamybos įrenginius. Netikėtai greitai pasibaigę ankstesnių etapų kvietimai rodo itin didelį gyventojų susidomėjimą naujais ir efektyviais šilumos siurbliais bei jų įsigijimui taikomoms dotacijoms. Ecoenergi