Asociatyvi nuotrauka
Hemofilija – reta kraujo krešėjimo liga
Hemofilija yra paveldima liga, kurią tėvai perduoda vaikui. Hemofilijos genas yra X chromosomoje ir paveldimas recesyviniu būdu. Tai reiškia, kad dažniausiai mama perduoda hemofilijos geną sūnui. Moterys gali sirgti hemofilija, bet taip atsitinka labai retai. Didžiausia hemofilija serga vyrai.
Hemofilija Lietuvoje diagnozuota 152 asmenims. Iš jų 130 serga A tipo, 22 – B tipo hemofilija. Beveik du trečdaliai serga sunkia hemofilijos forma.
Respublikinės Šiaulių ligoninės gydytoja hematologė Asta Povilauskienė
Respublikinės Šiaulių ligoninės gydytoja hematologė Asta Povilauskienė atkreipia dėmesį, kad hemofilija sergančio žmogaus kraujas kreša kur kas lėčiau arba visai nekreša, todėl sunkiais ligos atvejais savaime ar po nedidelės traumos prasideda nekontroliuojamas kraujavimas. Hemofilija sergantys pacientai nekraujuoja stipriau ar greičiau už nesergančius šia liga, tačiau jie kraujuoja ilgiau, o dėl pasikartojančio kraujavimo gali atsirasti dideli pakitimai, ypač sąnariuose.
Hemofilijos formos
Hemofilija pagal trūkstamą krešėjimo faktorių skirstoma į hemofiliją A (trūksta VIII faktoriaus) ir hemofiliją B (trūksta IX faktoriaus). Dažniausia forma yra hemofilija A, kuria serga apie 320 000 žmonių pasaulyje.
Hemofilija sergantys pacientai neturi arba turi labai mažą būtino kraujo krešėjimui baltymo, vadinamo aštuntu (VIII) faktoriumi, kiekį. Pagal trūkstamo VIII faktoriaus kiekį paciento kraujyje hemofilija A yra skirstoma į tris sunkumo formas: lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkią.
Apie 50–60 % hemofilija A sergančių pacientų nustatoma sunki ligos forma. Šiai ligos forma būdingi dažni kraujavimai į sąnarius ar raumenis – vieną ar du kartus per savaitę. Dėl šių kraujavimų atsiranda rimtų sveikatos sutrikimų, kadangi kraujo išsiliejimai dažnai lydimi skausmo, sukelia sąnario tinimą, lėtinę jo deformaciją, dėl ko sumažėja sąnario judrumas ir vėliau gali išsivystyti ilgalaikis sąnario pažeidimas. Kraujavimai ne tik blogina pacientų gyvenimo kokybę – kraujui išsiliejus į gyvybiškai svarbius organus, pavyzdžiui, smegenis, jie gali sukelti pavojų gyvybei.
Tyrimai diagnozuojant ir sergant šia liga
Hemofiliją reikėtų įtarti, kai vaikystėje greitai susidaro mėlynės, įvyksta savaiminis kraujavimas (be aiškios ar žinomos priežasties), ypač į sąnarius, raumenis ir minkštuosius audinius, taip pat po traumos ar chirurginės intervencijos. Diagnozė patvirtinama atliekant krešėjimo faktorių tyrimus, kuriais nustatomas FVIII ar FIX trūkumas, o vėliau – genetiniu tyrimu.
Gydymas pagal poreikį ir kraujavimo profilaktika
Gydytoja hematologė A. Povilauskienė akcentuoja, kad hemofilijos gydymas yra kompleksinis, trunka visą gyvenimą, tačiau šiandien gali būti gerai kontroliuojamas ir prognozuojamas. Vaistai nuo šios ligos nuolat tobulėja.
Žmogaus kraujo plazmos preparatus prieš dešimtmetį pakeitė efektyvūs rekombinantiniai krešėjimo faktorių preparatai. Pagrindiniai šiuolaikiniai hemofilijos gydymo tikslai – išvengti kraujavimų, ypač į sąnarius, kuo greičiau sustabdyti prasidėjusį kraujavimą, išvengti ir su kraujavimu, ir su gydymu susijusių komplikacijų. Visame pasaulyje taikomi tie patys gydymo principai, kurių pagrindas yra pakaitinė terapija, skiriant trūkstamo kraujo krešėjimo faktoriaus koncentrato. Hemofilija sergančiam pacientui yra skiriamas profilaktinis gydymas trūkstamo krešėjimo faktoriaus koncentratu.
Profilaktinio gydymo esmė – neleisti pacientui kraujuoti savaime, reguliariai suleidžiant jam trūkstamo krešėjimo faktoriaus. Tinkamai gydomas hemofilija sergantis žmogus gali gyventi įprastą gyvenimą, nebijodamas dėl kraujavimo į sąnarius, o jo gyvenimo trukmė tokia pat, kaip ir nesergančių šia liga žmonių.
Dažniausiai faktorius leidžiamas į veną kelis kartus per savaitę. Pacientams dažnas vaisto leidimas sukelia nepatogumų. Anot gydytojos hematologė A. Povilauskienės, tai yra viena iš priežasčių, kodėl hemofilija sergantys pacientai kartais nesilaiko gydymo rekomendacijų leistis vaistą profilaktiškai, kad kraujavimas neprasidėtų. Tad vaistą leidžiasi tik tuomet, kai pradeda kraujuoti. Todėl labai svarbus profilaktinis gydymas ir reguliarus faktoriau suleidimas. Skiriant profilaktinį gydymą mažėja savaiminių kraujavimų tikimybė, gerėja ligos kontrolė.
Šiuolaikinio gydymo naujovės Lietuvoje
Per pastaruosius kelerius metus Lietuvoje žymiai pagerėjo hemofilija sergančių pacientų gydymas. Atsirado naujos kartos krešėjimo faktorių. Taip pat prailginto veikimo krešėjimo faktorių. Skiriant juos sumažėja suleidžiamo vaisto kiekis, retėja injekcijų dažnis, mažėja kraujavimai į organus (dažniausiai sąnarius), ilgiau palaikoma optimali faktoriaus koncentracija kraujyje. Visa tai labai stirpiai pagerina pacientų gyvenimo kokybę ir, žinoma, gydymo kontrolę.
Kaip dažnai reikėtų konsultuotis su hematologu ir kaip pas jį pakliūti?
„Pacientai, sergantys hemofilija, turi reguliariai – bent kartą per metus – lankytis pas hematologą, kad būtų įvertinta ligos eiga ir pažeisti sąnariai, sureguliuotas profilaktinis gydymas. Tad raginu hemofilija sergančius pacientus apsilankyti pas gydytoją hematologą“, – teigia Respublikinės Šiaulių ligoninės gydytoja hematologė A. Povilauskienė.
Straipsnis parengtas bendradarbiaujant su UAB „Novo Nordisk Pharma“.
Užs. Nr. 14
Daugiau naujienų
- Prieš 11 valandų
Liepos mėnesį bus vykdomos prevencinės eismo dalyvių kontrolės priemonės
Policijos pareigūnai, užtikrindami eismo saugumą ir mažindami eismo įvykių skaičių, liepos mėnesį Tauragės apskrities vyriausiojo policijos komisariato aptarnaujamojoje teritorijoje vykdys prevencines priemones. Liepos 3-5 d. ir liepos 20-22 d. vyks elektrinių mikrojudrumo priemonių, dviračių, elektrinių mopedų, vairuotojų kontrolė. Liepos 7-10 d
- Prieš 11 valandų
Tauragės rajono maudyklų vandens kokybė – tinkama maudynėms
Tauragės rajono savivaldybė informuoja, kad birželio 19 d. atlikus maudyklų vandens kokybės tyrimus, nustatyta, jog visuose tirtuose rajono vandens telkiniuose vandens kokybė atitinka higienos normos HN 92:2018 reikalavimus – maudytis galima. Tyrimai buvo atlikti šiose vietose: Jūros upės maudykla Balskų tvenkinys Keramikos
- Prieš 12 valandų
Klaipėdos apygardos teismas nuteisė jaunuolį už pasikėsinimą nužudyti mažametę
Klaipėdos apygardos teismas paskelbė nuosprendį baudžiamojoje byloje, kurioje 18-metis pripažintas kaltu dėl pasikėsinimo atimti gyvybę mažametei mergaitei bei fizinio smurto prieš kitą nepilnametę. Ikiteisminį tyrimą organizavo ir jam vadovavo Klaipėdos apygardos prokuratūros Baudžiamojo persekiojimo skyriaus prokuroras, tyrimą atliko Taur
- Prieš 14 valandų
Vagys siautėja kaimiškose vietovėse – pavogti grūdai ir akmenų grilius
Policija tiria du svetimo turto pagrobimo atvejus, įvykusius Šilalės ir Šilutės rajonuose. Šilalės rajone, Vingininkų kaime, laikotarpiu nuo birželio 28 d. 15.00 val. iki birželio 29 d. 10.00 val., iš 1951 m. gimusiai moteriai priklausančio neužrakinto ūkinio pastato buvo pavogti grūdai. Dėl šio įvykio pradėtas i
- Prieš 19 valandų
Paribių Lietuvos adresas: 200 km nuo Vilniaus
Per du dešimtmečius Lietuva tapo šimtaprocentine europietiška šalimi, tačiau vos už kelių šimtų kilometrų nuo sostinės, kurioje sukoncentruotas valstybės valdymas, mokslas ir verslas su gerai apmokamomis darbo vietomis, europietiškos kultūros šalis vis labiau panašėja į skurdžią pensinin
- Birželio 27, 2025
Rūta MUR - Jausmas kitoks
- Birželio 27, 2025
Naujas saugumo lygis keliuose – mobilūs smūgio slopintuvai
Siekiant stiprinti keliuose dirbančių specialistų ir visų eismo dalyvių saugumą, AB „Kelių priežiūra“ įsigijo 20 naujų mobilių smūgio slopintuvų. Šiuo metu vykdomas dar 11 tokių pat įrenginių įsigijimo procesas. Bendra numatoma investicija į įvairias darbuotojų saugumo priemones – daugiau nei 1 milijonas eurų. Bend
- Birželio 27, 2025
Nuo rugpjūčio 1 d. valstybinės žemės paslaugos bus teikiamos tik internetu
Nuo šių metų rugpjūčio 1 d. paslaugos, susijusios su valstybinės žemės valdymu, Lietuvoje bus teikiamos tik internetu – per modernizuotą Žemės informacinę sistemą (ŽIS). Asmenims nebereikės vykti į savivaldybes, Nacionalinę žemės tarnybą (NŽT) ar pas kitus valstybinės žemės patikėtinius – prašymus dėl valstybinės žemės nuo
- Birželio 27, 2025
Pritarta pertvarkai: antroji pensijų kaupimo pakopa taps patrauklesnė ir lankstesnė
Seimas priėmė Socialinės apsaugos ir darbo ministerijos (SADM) parengtus įstatymus, kurie atveria kelią antrosios pensijų kaupimo pakopos pokyčiams. Sistema bus patrauklesnė ir lankstesnė, bus užtikrintas savanoriškas dalyvių įsitraukimas ir įgyvendintas Konstitucinio Teismo nutarimas, numatant galimybes pasitraukti iš kaupimo antroje
- Birželio 26, 2025
Seimas įteisino naują GPM tarifą, atskirą apmokestinimą ūkininkams, papildomą NPD
Seimas priėmė Gyventojų pajamų mokesčio įstatymo pakeitimus, kuriais įteisintas naujas GPM tarifas, nustatytas atskiras apmokestinimas ūkininkams ir papildomas neapmokestinamąsias pajamas auginantiems vaikus, individualios veiklos pajamos įtraukiamos į bendrą progresinį apmokestinimą. Už tai numatančias Gyventojų pajamų mokesčio įstatymo pataisas
- Birželio 26, 2025
Seimas priėmė Nekilnojamojo turto mokesčio įstatymą
Seimas priėmė naujos redakcijos Nekilnojamojo turto mokesčio įstatymą, kuriame skirtingai apmokestintas gyventojų turimas nekomercinį nekilnojamasis turtas – išskiriant pagrindinį gyvenamąjį būstą* ir kitą asmens nekomercinį nekilnojamąjį turtą. Nustatyta, kad savivaldybių tarybos nustatys pagrindinio gyvenamojo būsto mokestinės
- Birželio 26, 2025
Šunys pagalbininkai teiks pagalbą žmonėms su negalia
Siekiant, kad žmonės su negalia galėtų sėkmingai naudotis šunų pagalbininkų pagalba, bus patobulintas prieinamumo reglamentavimas, įtvirtinta asmenų su negalia teisė į šuns pagalbininko įsigijimo išlaidų kompensaciją, teisė patekti ir būti viešojoje erdvėje, statiniuose, nepriklausomai nuo jų paskirties, naudotis vie&sca